Der Instagram-Post von Celine Dion (56) hat Ende 2022 weltweit Genesungswünsche ausgelöst. Via der Social-Media-Plattform hat die Sängerin damals bekannt gegeben, weitere Tour-Termine entweder verschieben oder ganz absagen zu müssen. Der Grund: Bei der 54-Jährigen wurde eine Erkrankung mit dem Namen Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert. Jeder Aspekt ihres täglichen Lebens sei von der Diagnose beeinträchtigt, sagt Dion. Durch schwere und anhaltende Muskelkrämpfe habe sie Schwierigkeiten beim Gehen, auch ihre Stimmbänder könne sie nicht so nutzen, wie sie es gewohnt sei. Doch was steckt hinter dieser Erkrankung?
Beim Stiff-Person-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene, neurologische Erkrankung. Wohl nur eine von einer Million Personen erkrankt daran, wobei Frauen doppelt so oft betroffen sein dürften wie Männer. Erkranken können Personen schon im Kindesalter, es wurde aber auch schon über Diagnosen, die erst im fortgeschrittenen Alter (über 65 Jahre) erfolgen, berichtet.
Die Symptome
Grundsätzlich wird beim Stiff-Person-Syndrom von einem schleichenden Verlauf gesprochen. Das bedeutet, dass die Symptome sich mit der Zeit verstärken. Zu diesen zählen die von Dion geschilderte extreme Muskelstarre sowie schmerzhafte Verkrampfungen. Zumeist sind Rumpf und Gliedmaßen betroffen. Laut dem Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), einem amerikanischen Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten, können die Krampfanfälle auch Knochenbrüche verursachen. Hinzu kommen psychische Symptome, etwa erhöhte Nervosität oder auch Panik- sowie Angstattacken. Auch Tumore in Brust, Darm und Lunge werden beschrieben.
Die Ursache
Die unmittelbare Ursache für die Erkrankung ist nicht abschließend geklärt, es ist aber bekannt, dass bei Betroffenen das Immunsystem ein Enzym im Gehirn angreift, das eine entscheidende Rolle bei der Kontrolle der Nervenzellen spielt. Der Ausfall dieses Enzyms namens Glutamatdecarboxylase triggert – vereinfacht dargestellt – einen temporären Ausfall des Nervensystems, mit der Folge, dass sich die Muskeln verkrampfen.
Häufig leiden Betroffene ebenso an Typ-1-Diabetes, anderen Autoimmunerkrankungen oder auch bestimmten Krebsarten.
Die Behandlung
Heilbar ist das Stiff-Person-Syndrom nicht, im Rahmen der Behandlung wird versucht, die Symptome zu lindern. Häufig wird auf Diazepam, ein Beruhigungsmittel, gesetzt.
